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视神经鞘脑膜瘤的伽玛刀治疗

  视神经鞘脑膜瘤是指源于视神经鞘的蛛网膜脑膜上皮细胞的良性肿瘤,占所有脑膜瘤的1%~2%,占原发性视神经肿瘤的三分之一,最常见的组织学类型是脑膜上皮型。该病多为单侧发病,仅少数双侧发病,双侧视神经鞘脑膜瘤患者多数伴有神经纤维瘤病Ⅱ型。视神经鞘脑膜瘤可发生于任何年龄,发病高峰年龄为30~40岁,女性多于男性。脑膜瘤可恶变,年龄越小,恶性程度越高,术后复发率就越高。最常发生于眶尖,沿视神经分布,临床主要表现为缓慢进行性、无痛性视力下降和眼球突出,视力下降常在眼球突出后出现,视乳头水肿、苍白,晚期发生萎缩,肿瘤生长最终导致患侧视力丧失和颅内蔓延,发生恶变后进展迅速。

  以往视神经鞘脑膜瘤的治疗主要包括:临床随访观察,手术切除,以及外照射分次放射治疗。手术通常造成失明等不可逆损伤,复发率较高,因此常需随访观察至患侧视力丧失、突眼显著加重、肿瘤蔓延至颅内甚至累及对侧视神经时才考虑手术治疗。关于视神经鞘脑膜瘤的伽玛刀治疗国内外已有报道,作者在多年伽玛刀临床工作经验基础上提出:对于视神经鞘脑膜瘤已向视神经管内蔓延、向颅内蔓延而手术危险性大者,手术后肿瘤残留或复发患者,视功能较好对手术有顾虑者均可采取伽玛刀治疗,对于患侧已失明患者可直接选择伽玛刀治疗。

  视神经鞘脑膜瘤组织学上与颅内脑膜瘤相同,多为良性肿瘤,生长缓慢,瘤内多血供丰富,伽玛刀治疗后产生迟发性血管闭塞,造成肿瘤缺血坏死,其放射生物学效应可得到充分发挥。与手术治疗不同,伽玛刀治疗视神经鞘脑膜瘤的主要目的在于长期控制肿瘤生长,治疗后肿瘤缩小或停止生长均是伽玛刀治疗有效的标志。照射剂量是影响伽玛刀治疗效果的关键因素。眼眶内病变采取伽玛刀治疗时剂量选择主要依据病变性质、容积、与视神经及眼球关系、视力情况等因素。近年来多选择12~20 Gy的较低剂量,认为既可以达到控制肿瘤,又可有效地降低放射损伤的风险。Kim等报告5例眼眶脑膜瘤伽玛刀治疗后4例肿瘤得到有效控制,平均边缘剂量16Gy(13.5~20Gy)。国内刘东等报告一组平均边缘剂量13.3±1.6Gy (10~17Gy),肿瘤控制率为93.3%(28/30)。同时伽玛刀是对肿瘤进行适形照射,有效剂量可以涵盖95%以上的肿瘤容积,因此复发率较低。

  A 伽玛刀剂量计划              B 伽玛刀剂量计划

  C伽玛刀治疗后12个月T1WI         D 伽玛刀治疗后12个月T2WI

  E 伽玛刀治疗后37个月T1WI        F伽玛刀治疗后37个月T2WI

  图1 患者女,33岁,左侧视神经鞘脑膜瘤。GKS治疗:边缘剂量13Gy,中心剂量26 Gy,50%等剂量线,病灶容积4.3ml。GKS前后连续MRI随访对比,可见随着复查时间延长,肿瘤逐渐缩小。

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